Čo sa nazýva syndróm Arnolda Chiariho?

Ľudské telo je jedným z najzložitejších usporiadaní. Napriek obrovskej vytrvalosti je ľudské telo stále zraniteľné mnohými vecami. Prvé anomálie vo vývoji a štruktúre tela môžu vzniknúť už v období vzniku embryí. Ide o anomálie počas embryogenézy, ktoré sú najnebezpečnejšie, pretože počas tohto obdobia sa vytvárajú všetky telesné systémy.

Patológia Arnolda Chiariho je jednou z možných odchýlok, ktoré sa môžu vyskytnúť vtedy, keď sa telo tvorí v takých počiatočných fázach.

Čo je Arnold Chiariho syndróm?

Anomálie Arnold Chiari je pomenovaná na počesť dvoch patológov: Rakúsky Hans Chiari a nemecký Julius Arnold. Hans Chiari opísal niekoľko prípadov abnormálneho vývoja mozgového kmeňa a mozočku, záznamy sa datujú do roku 1891. Julius Arnold zložil anatomický popis zostupu tela cerebellum do veľkého okcipitálneho foramenu.

Arnold Chiariova anomália je porucha vo vývoji a nesprávne umiestnenie cerebellum a mozgového kmeňa. Pri normálnom vývoji sa "okluzálna línia" oddelenia medzi mozgom hlavy a miechy považuje za veľký okcipitálny foramen. Podmienená povaha takéhoto rozdelenia sa vysvetľuje skutočnosťou, že prechod mozgu do dorzálnej polohy dochádza bez prerušenia a nemá jasne definovanú hranicu. V prípade, že medulla oblongata, mozoček a mostík spadajú pod túto podmienenú hranicu, verí, že patológia Arnolda Chiariho je prítomná.

Anatomicky nesprávne usporiadanie týchto orgánov môže viesť k stlačeniu miechy v krku, ktoré vážne zasahuje do obehu mozgovomiechovej tekutiny a vedie k jej akumulácii.

Klasifikácia patológie

Celkom existuje štyri typy tejto patológie:

1. Chiariova anomálie typu I Vyjadrené znížením cerebelárnych tonzilov pod úrovňou okcipitálneho ústia. Choroba sa nemusí objaviť až do dospievania. Niekedy sa spolu s patológiou vyvíja aj hydromia, to znamená akumulácia tekutiny v mieche alebo presnejšie v jej centrálnom kanáli.
2. Chiariova anomálie typu II. Zistil sa takmer okamžite po narodení. Okrem mandlí, veľké mozgové foramen opustí cerebellum, 4 komory a medulla oblongata. Druhý typ patológie sa zvyčajne prejavuje vrodenou kýlou miechy. Z tohto dôvodu je hydroémia oveľa častejšia ako v prvom prípade.
3. Chiariova anomálie typu III. Odlišuje sa od typu II tým, že znížené orgány sú umiestnené v meningokéle krku a trupu.
4. Anomálie typu Chiari IV. S jeho prítomnosťou je malý mozog nedostatočne vyvinutý a nepohybuje sa v kaudálnom smere. Niektorí odborníci pripisujú tento typ patológie syndrómu Dandy-Walker.

Etiológia syndrómu Arnolda Chiariho

Lekári nemôžu určiť príčiny vývoja Chiariovej patológie. Predpokladá sa, že výskyt anomálie sa vyskytuje v dôsledku niekoľkých faktorov.

Príčiny tejto choroby rozdeliť na vrodené a získané. Začiatok vrodenej anomálie Chiariho sa považuje za:

• Prijatie žien liekov, ktoré negatívne ovplyvňujú vývoj plodu;
• Cudzie vystavenie škodlivým látkam (toxíny vstupujúce do tela vo vysokých koncentráciách);
• Infekčné choroby, ktoré nesie žena počas tehotenstva;
• Užívanie drog, alkoholu;
• Fajčenie počas tehotenstva, vrátane pasívnych.

Získané koreňové príčiny choroby zahŕňajú predĺžené neúspešné narodenie, príliš veľká veľkosť plodu, zdravotné chyby pri pôrode a traumu hlavy počas života osoby.

Symptómy ochorenia

Symptomatická forma ochorenia Arnolda Chiariho môže postupovať niekoľko rokov. To je veľmi nebezpečné, pretože existuje možnosť narušenia fungovania horných častí mozgu.

Zjavenie symptómov a ich závažnosť závisí od typu ochorenia a od toho, aký bol postihnutý mozog. Častejšie u pacientov s podobnou patológiou adresovať tieto sťažnosti:

• Vzhľad hluku, bzučania alebo píšťalky pri otáčaní hlavy a pokoja, ktoré sa časom stávajú hlasnejšími;
• Pri fyzickej námahe začína bolesť hlavy;
• Znervóznenie očí;
• Zvýšený intrakraniálny tlak;
• Bolesť hlavy po spánku;
• závraty;
• Dezorientácia a nemotornosť;
• Chvenie rúk a nôh v prítomnosti závažných ochorení;
• Zhoršenie zraku, vzhľad hmly pred očami;
• Slabosť v svaloch a ich znecitlivenie;
• Strata citlivosti v polovici tela alebo tváre;
• Strata vedomia pri náhlych pohyboch hlavy, najmä pri otáčaní;
• Znížená citlivosť končatín.

Všetky príznaky sa zvyčajne zhoršujú, keď sa hlava otáča a ostré pohyby. Komplikácie choroby zahŕňajú:

• slepota;
• Úplná alebo čiastočná paralýza;
• hydrocefalus;
• syringomyelia;
• Miechový alebo mozgový infarkt;
• Inkontinencia moču;
• Apnea až smrteľný výsledok.

diagnostika

Počas vývoja embrya je možné zistiť vývoj Syndrómu Arnolda Chiariho v jeho systéme počas skríningového ultrazvukového vyšetrenia, určené na zistenie abnormalít vo vývoji plodu. Táto metóda diagnostiky neposkytuje úplnú záruku na detekciu syndrómu, preto ak existuje podozrenie na prítomnosť patológie, diagnóza je predpísaná po narodení. Napríklad, ak dieťa nezatvorí fontanel, má zmysel vykonávať ultrazvuk v mozgu.

Identifikácia anomálie Arnolda Chiariho Niekoľko faktorov to komplikuje:

• Pri výskyte podozrenia na Chiariho chorobu v dospelosti sa ihneď vyžaduje niekoľko symptómov;
• Keď neurologické vyšetrenie odhalí iba vysoký tlak v lebe;
• Röntgenová snímka hlavy umožňuje zistiť len prítomnosť abnormalít v štruktúre lebky;
• V niektorých prípadoch sa táto choroba neprejavuje.

Jedinou spoľahlivou metódou diagnostiky zostáva zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Jej správanie komplikuje potreba nehybnosti pacienta na nejaký čas. Na vykonanie tomografického vyšetrenia dieťaťa sa často musí ponoriť do spánku vyvolaného liekmi.

Liečba syndrómu Arnolda Chiariho

Veľmi dôležitý je typ Chiariho syndrómu: ak sa anomálie typu I skoro nezjavujú, potom typ III syndrómu Arnolda Chiariho často vedie k smrti pacienta.

Metódy a liečebné režimy závisia od príznakov ochorenia:

• V prípade, že sa choroba vôbec nezjavila a bola objavená náhodou (čo sa zvyčajne vyskytuje pri hlbokom lekárskom vyšetrení), liečba nie je predpísaná vôbec. Pacient je zapísaný do registra a je povinný vykonať vyšetrenia včas na špecialistov, aby zaznamenali priebeh anomálie v čase;
• S miernym prejavom hydrocefalusu a hypertenzie sú predpísané lieky na liečbu diuretík, nesteroidné protizápalové lieky a svalové relaxancie v prítomnosti spazmu svalov v oblasti goliera. V prípade, že takýto režim liečby má pozitívny účinok, užívanie liekov sa na chvíľu zastaví. Ak choroba naďalej prebieha a je slabosť svalov, strata vedomia, zhoršenie zraku alebo iné príznaky, potom vykonajte chirurgický zákrok.

Počas operácie odstráňte časť ovisnej kosti a niektoré mandle cerebellum, ktoré sa potopili do veľkého okcipitálneho ústia. Zníženie miery hydromiie Posun sa vykonáva: Inštalovaná trubica prenáša nadbytočnú mozgomorfnú tekutinu do brušnej alebo hrudnej dutiny. Včasná chirurgická intervencia výrazne zvyšuje šance na prežitie pacienta.

Prevencia patológie

V dôsledku nedostatku dostatočných informácií o etiológii choroby nie je možné predpísať žiadne preventívne opatrenia. Všetko, čo možno urobiť, aby sa zabránilo vzniku fetálneho syndrómu, je pozorne sledovať zdravie matky. Preto sa odporúča:

• Zastavte konzumáciu alkoholu, tabaku a drog;
• Dbajte na vyváženú výživu a vylúčte z nej smažené, slané a sladké jedlá, rýchle občerstvenie, sódu;
• Prijatie akýchkoľvek liekov, biologicky aktívnych aditív a komplexov vitamínov by sa malo vykonávať len pod dohľadom lekára;
• Odstráňte stres a neodôvodnené emócie;
• Zvýšte čas strávený na čerstvom vzduchu;
• Pravidelne vykonávajte špeciálne fyzické cvičenia pre tehotné ženy.