Diagnóza a metódy liečby nádorov Klatskinu

Cholangiokarcinom - rakovina žlčových ciest, postihujúce intrahepatic, okolovorotny distálnej častí žlčových ciest. Najčastejším typom sú cholangiokarcinom nádory brána (56%), vzácnejšie intrahepatálna holangiokartsionomy (6-10%).

Gate nádor, tiež nazývaný Klatskin nádoru (riešiteľ bola prvýkrát popísaná v Gerald Klatskin 60s) má vplyv na spoločný pečeňové potrubia na bifurkácia pravej a ľavej pečeňové potrubia porta hepatis.

Vlastnosti Klatskinovho nádoru

Tento nádor je 3% malígnych útvarov gastrointestinálneho traktu. Obvykle sa vyskytuje vo veku 50-70 rokov, ale môže sa prejaviť skôr. Vo väčšine prípadov sa zistil u pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou a choledochálnymi cystami.

Miera výskytu je mierne vyššia u mužov. Takýto novotvar rastie pomaly a neskôr metastázuje. Z dôvodu oneskorenej detekcie a nemožnosti chirurgickej resekcie má choroba vysoké riziko smrti.

Prevalencia tejto choroby predstavuje až 2 prípady zo 100 000 ľudí, pričom každoročne sa jej úroveň zvyšuje, možno jej súvisí so zlepšenou diagnostikou a zavedenie počítačovej tomografie.

Novotvar sa vyvíja z intrahepatálnych a extrahepatálne epiteliálne bunky. Niektorí vedci tvrdia, že vývoj ochorenia je spojený s mutáciou nádorového supresorového génu.

Podľa morfologickej štruktúry nádoru Klatskina je v 90% prípadov adenokarcinóm, v 10% karcinóme spinocelulárnych buniek. Lokálne metastázy sa nachádzajú v pečeni, v bránach pečene, regionálnych lymfatických uzlinách komplexu pankreatoduodenálneho komplexu a brušnej dutiny.

Rizikové faktory vývoja ochorenia

Etiológia zhubných žlčových kanálikov zostáva vo väčšine prípadov neidentifikovaná.

V súčasnosti sa predpokladá, že žlčové kamene nezvyšujú riziko vzniku cholangiokarcinómov.

Zvážte hlavné rizikové faktory:

• Primárna sklerotizujúca cholangitída. Ulcerózna kolitída sa pozoruje u 90% pacientov so sklerotizujúcou cholangitídou. Tridsať percent cholangiokarcinómov je diagnostikovaných u pacientov s ulceróznou kolitídou a sklerotizujúcou cholangitídou. Fajčenie, alkohol, obezita zvyšujú riziko.
• Choledochové cysty. Riziko súvisí s trvaním ochorenia. Po dvoch desaťročiach sa jeho miera zvyšuje o 15% ročne.
• Parazitické infekcie. Príčiny intrahepatického cholangiokarcinómu sú príčiny hepatálnych trematód (čínska fluke). Môže to byť spôsobené zápalovou reakciou.
• Hepatolitiáza (prítomnosť kameňov v intrahepatálnych kanáloch prevažuje v krajinách východnej Ázie).
• Vystavenie toxínov (niektoré chemické látky spôsobiť rozvoj rakoviny žlčových ciest, to sa týka predovšetkým pracovníkov automobil, chemický priemysel, drevospracujúci priemysel).
• Hereditné faktory: syndróm Caroli (dedičná expanzia intrahepatálnych kanálikov), viacnásobná biliardová papilomatóza.
• Chronické ochorenia pečene.
• Vírusová hepatitída.

Klinický obraz

Pri nádore s Klatskinom sú pozorované nasledovné príznaky:

• svrbenie;
• bolesť brucha;
• úbytok hmotnosti;
• horúčka;
• únava;
• bilirubinúria (tmavá moč);
• ílovitá stolica.

Klasická triada hepatobiliárnych a pankreatických symptómov rakoviny je typická: cholestáza, bolesť brucha, úbytok hmotnosti. U 90% pacientov sa vyvíja žltačka, ktorá je často prerušovaná.

Žltačka je najčastejším prejavom malígnych nádorov žlčovodu, ale s Klatskinovým nádorom sa prejavuje v neskorších fázach a naznačuje závažnú progresiu ochorenia.

Hepatomegália sa pozoruje v každom treťom prípade. Laboratórne krvné testy ukazujú zvýšená hladina bilirubínu (bilirubín sa objavuje v moči), alkalická fosfatáza. Žltačka je fyzický prejav hyperbilirubinémie.

Niektorí pacienti sú zvýšené rakovinový embryonálny antigén (CEA), ale tento ukazovateľ nie je špecifickým a citlivým ukazovateľom. Najpresnejšia je úroveň rakovinového antigénu CA 19-9, jeho hodnota sa zvyšuje u 80% pacientov. Intenzívnejšie na detekciu tohto typu rakoviny je kombinácia dvoch testov.

Diagnóza ochorenia

Nasledujúce rádiografické metódy sa používajú na diagnostiku nádoru Klatskinu:

1. Ultrasonografia (transabdominálnou alebo endoskopické) alebo non-union predĺženie detekovaný pravé a ľavé kanály, polypoidní intraluminálne tvorbu uzlovitý homogénna tvorbu s parietálnej zahusťovanie. Zhodnotiť vaskulárne (nefunkčné) používa Doppler lézie.
2. Počítačová tomografia: Klatskin nádor charakterizovaná znížením žlčníka, zatiaľ čo pokročilý žlčovodu udáva celkový nádor žlčovodu.
3. Cholangografia (endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia má tú výhodu, že produkuje bunky na biopsiu).
4. Magnetická rezonančná cholangiopancreatografia spája vlastnosti počítačovej tomografie, cholangografie a angiografie.

Liečba a prognóza

Ak ochorenie podlieha resekcii (nie sú žiadne metastázy v pečeni alebo iných systémových orgánoch, lymfatické uzliny a krvné cievy nie sú ovplyvnené), chirurgická intervencia je najlepšou možnosťou liečby.

Päťročné prežitie pacientov s touto chorobou bez operácie - od 5 do 10%. Po operácii je miera prežitia je 10 až 30% a vyššia. Bohužiaľ, nádor Klatskin je zriedka diagnostikovaný v počiatočných štádiách, takže u väčšiny pacientov je nefunkčný.

Nemožnosť resekcie nádoru určuje nízku mieru prežitia pacientov. Kritériá pre chirurgickú liečbu sú založené na hodnotení anatomických štruktúr ovplyvnených rastu nádoru.

Rádiologické metódy výskumu sú potrebné na stanovenie možnosti chirurgickej resekcie nádoru a výberu terapeutickej taktiky. Nádor Klatskinu je nefunkčný v nasledujúcich prípadoch:

• bilaterálne lézie pravého a ľavého pečeňového kanálika na úroveň rozvetvenia intrahepatálnych kanálikov;
• oklúzia hlavnej portálnej žily, jej proximálne bifurkácie;
• atrofia laloku pečene v kombinácii s oklúziou opačnej vetvy portálnej žily;
• atrofia laloku pečene s poškodením protiľahlých biliardových kanálikov druhého rádu;
• porážka nádoru s bilaterálnymi artériami pečene.

Nakoniec sa počas chirurgického zákroku stanoví možnosť odstránenia nádoru.

Ak predoperačné výsledky počítačovej tomografie dokazujú nemožnosť chirurgického odstránenia, pacient sa môže spoľahnúť paliatívnej starostlivosti alebo vykonanie paliatívnej chirurgie (biliárny bypass posun, aby sa eliminovala obštrukcia). Stentácia žlčovodov eliminuje obštrukciu, ale zvyšuje riziko cholangitídy.

Ak chcete zvýšiť pravdepodobnosť vyliečenia použiť radiačnú terapiu, čo poskytuje výhodu pre neúplné resekcie. Adjuvantná a predoperačná rádioterapia sa používa na zníženie veľkosti nádoru na resekovateľnú.

Pri neoperovateľných nádoroch môže chemoterapia kombinovaná s rádioterapiou zlepšiť prežitie na 10 mesiacov. Niektorí pacienti s Klatskinovým nádorom potrebujú paliatívnu starostlivosť (priemerná dĺžka života je v rovnakom čase 2 - 8 mesiacov).

Čiastočná resekcia pečeňových brán, chemoterapia, rádioterapia, posunovanie - všetky tieto metódy liečby sa uplatňujú s rôznymi výsledkami.