Čo je ochorenie motýľa, ako sa manifestuje syndróm?

Bulózna epidermolýza je strašné ochorenie. Deti, ktoré trpia, sú v porovnaní s motýľmi z dôvodu krehkosti pokožky. Toto ochorenie môže byť vrodené a získané, v ktorom sa na koži tvoria početné bubliny s krvavým alebo priehľadným obsahom. Najskôr začnú mokré a potom sa premenia na nehoľnú eróziu. Takáto choroba je nevyliečiteľná a často končí smrteľným výsledkom.

Čo je bulózna epidermolýza?

Koncepcia bulóznej epidermolýzy znamená celý komplex kožných ochorení, ktoré majú genetickú povahu. S takouto chorobou na slizniciach a pokožke sa vytvárajú bubliny. Vyskytujú sa dokonca aj s menšou traumatizáciou alebo tlakom na kožu. Jednoducho povedané, pokožka batoľa s bulóznou epidermolýzou pripomína veľmi jemné krídla motýľa.

Je to spôsobené tým, že u chorých detí neexistujú žiadne špeciálne vlákna medzi vonkajšou a vnútornou vrstvou kože, ktoré vznikajú počas interakcie proteínov. Ľudia volajú túto chorobu ako "motýľový syndróm". Najčastejšie má vrodenú povahu vyvolanú mutáciami v génoch. Pri takejto chorobe môžu deti žiť až tri roky.

príznaky

Hlavný prejav choroby - Bubliny na koži. Vyskytujú sa v dôsledku vplyvu na pokožku (náraz, trenie), ale zvyčajne je dosť a ľahko sa dotýka. Dieťa nemôže nosiť oblečenie, pretože aj prirodzené a bezšvové tkaniny, ktoré sú v styku s krehkou kožou, vedú k tvorbe bublín.

Na koži a slizniciach ústnej dutiny, tráviaceho traktu sú pľuzgiere, kvôli čomu môže príčina hrubého nespáleného jedla spôsobiť poranenie. V mimoriadne zložitých prípadoch nemôžu deti dokonca piť mlieko kvôli silnej bolesti a zomierajú na smrť "hladom".

Bubliny sú naplnené krvavým alebo priehľadným obsahom. Sú veľmi bolestivé, ale keď sú otvorené, tekutina vyleje, bolesť klesá a oni sami liečia.

tvar

Termín bulózna epidermolýza zahŕňa niekoľko foriem patológie charakterizovaných prietokom, prejavmi a prognózou.

Jednoduchá vrodená forma

Takéto ochorenie sa považuje za menej nebezpečné a prenáša sa z generácie na generáciu. Motýľová choroba je diagnostikovaná ihneď po narodení dieťaťa alebo za niekoľko dní a chlapci majú väčšiu pravdepodobnosť ochorenia než dievčat.

Jednoduchá forma sa prejavuje vezikulami naplnenými seróznou tekutinou. Sú umiestnené v oblastiach pokožky vystavených tlaku alebo treniu. Hlavným traumatickým faktorom je pôrod. Vezikuly u detí - motýle vznikajú na miestach, ktoré sú priamo v kontakte s pôrodným kanálom. Vyrážky majú veľkosť niekoľkých milimetrov až niekoľko centimetrov. Susedné oblasti pokožky zostávajú nezmenené.

Najčastejšie sa objavujú bubliny:

• na dolných končatinách;
• kolo;
• lakte;
• ruky.

Sliznice sú tiež postihnuté, ale oveľa menej často. Zostávajú úplne zdravé nechty. Bubliny sa otvárajú prírodnými alebo umelými prostriedkami. Keď zmiznú, po nich nie sú žiadne kazy na pokožke, ale môže nastať dočasná pigmentácia. S touto formou choroby sa dieťa rozvíja normálne.

Dystrofická forma

Ide o nebezpečnejšiu formu syndrómu motýľov. Vzniká niekoľko dní po narodení. Bubliny sa môžu objaviť pomerne spontánne, niekedy sú naplnené krvavým obsahom. Keď sú otvorené, vedú k vzniku jaziev alebo vredov. Poškodenie pokožky a slizníc, ako aj nechtov. Vývoj detí len v niektorých prípadoch zostáva normálny.

Zriedkavé v dystrofickej forme je odmietnutie častí tela. Obzvlášť zlé sú falangy prstov. Môže sa vyvinúť hypotrichóza a zubné abnormality. Deti s touto diagnózou nemôžu odolávať infekčným chorobám.

Zhubná forma

Ide o smrteľnú chorobu motýľov. Je diagnostikovaná ihneď po narodení dieťaťa a je charakterizovaná prítomnosťou krvácajúcich rán v tele. Bubliny sa objavujú aj na slizniciach vnútorných orgánov. Zvyčajne sa dieťa okamžite nakazí pneumokokovou infekciou, čo vedie k sepse a smrti.

Je možné vyliečiť túto patológiu?

Butterfly syndróm nemožno vyliečiť, Ale jednoduchou formou môžete dúfať na priaznivý výhľad. V tomto prípade by mali lekári a rodičia poskytnúť dieťaťu symptomatickú pomoc. Spočíva v spracovaní postihnutých oblastí pokožky, aby sa zabránilo hnisavým komplikáciám. Môžu predstavovať vážne nebezpečenstvo pre dieťa, najmä veľmi malé.

Než si dieťa oblečiete oblečenie, dokonca aj spodné prádlo, je obväzované špeciálnymi obväzkami, ktoré sa nelepia na kožu. Ide o veľmi dlhý a namáhavý proces, ktorý niekedy trvá niekoľko hodín. V závažných prípadoch sa obväzy vykonávajú 2 až 3 krát denne. Vždy je potrebné používať špeciálny zvlhčujúci krém. Je veľmi dôležité pre deti s veľmi tenkou kožou.

Vonkajšia starostlivosť o kožu motýľa je nasledovná:

• Bubliny sú otvorené z oboch strán sterilnou ihlou;
• postihnuté oblasti sú liečené antiseptickými liečivami, vrátane Fuchsin a Eosin;
• keď erózia je spôsobená masťou s heliomuccinom alebo antibiotikami.

Dobrý výsledok starostlivosti o dieťa s motýľovým syndrómom ukazuje fyzickú terapiu.

predpovede

Choroba sa prejavuje bezprostredne po narodení. Dokonca aj pri prechode cez pôrodný kanál u chorých detí sa pokožka odstráni ako had. Najčastejšie novorodenci, najmä tí, ktorí majú ťažkú ​​formu patológie, zomierajú v prvých dňoch alebo týždňoch života.

Butterfly deti sa neodlišujú od svojich rovesníkov vo fyzickom a duševnom vývoji. Aj keď ochorenie a opúšťa jeho imprint, ale pri vytváraní bezpečného prostredia a zabezpečenie dobrej starostlivosti o dieťa môže byť chránený pred bolesťou a bolesťou a urobiť jeho život trochu pohodlné. Kritické obdobie je vek až do troch rokov, kedy si dieťa ešte nevie uvedomiť, že si nedokáže plaziť ani si prehltnúť tváre ani oči. Keď dieťa vyrastie, koža sa začne stavať, stáva sa stabilnejšou, ale nikdy nedosahuje silu pokožky priemerného človeka.

Prognóza diagnózy bulóznej epidermolýzy zvyčajne nepriaznivé, pretože choroba je veľmi vzácna, a lekári majú malú alebo žiadnu skúsenosť na liečbu týchto pacientov. Relatívne priaznivá prognóza pre život a zdravie je možná iba pri miernom ochorení. Ale nie všetci rodičia môžu zabezpečiť ich dieťaťa kompletnú starostlivosť a často situáciu zhorší sa, zapojiť sa do self-liečenie rán a fytoterapeutických liekov, metylénová modrá, domáci masti a iných podobných prostriedkov.

Po takomto "ošetrení" sa náklady spojené s obnovou pokožky dieťaťa veľmi rozširujú. Vyvolávanie sa na koži rany sa môže nakaziť a zapáliť, čo vedie k smrteľnému výsledku. Preto sa u detí s bulóznou epidermolýzou môže akýkoľvek trauma pri koži stať smrteľným.

Týmto spôsobom, Bulózna epidermolýza je veľmi nebezpečná choroba, často vedú k smrti. Dieťa veľmi trpí, pretože kvôli nehojivým vredom na koži nemôže ani nosiť šaty. Ak existuje genetická predispozícia k tejto chorobe, rodičia musia prevziať osobitnú zodpovednosť do problematiky plánovania detí.