Hemolytická choroba novorodencov (GBH)

Hemolytická choroba novorodencov (HDN) sa objavuje na pozadí materskej krvnej nezlučiteľnosti s krvou plodu, ktorá má byť koncipovaná za niekoľkých podmienok.

Nesprávne prispôsobenie hemolytickej choroby novorodencov krvnou skupinou (GBN) je mimoriadne závažné, pretože sa často vytvára v intrauterinné obdobie a má možnosť získať rôzne formy.

Výsledkom zanedbávaného stavu je jeden - deštrukcia červených krviniek a smrť dieťaťa.

Hemolýza je zničenie membrány červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu v plazme. Tento proces je normálny, pretože po uplynutí 120 dní skončí životnosť erytrocytov. Avšak v prípade, že dôjde k patologickému zničeniu za stanovených podmienok, stratí celý mechanizmus obehového systému. Rid hemoglobín vo veľkom množstve bude v kontakte s jedom v plazme, pretože preťaženie telo viac výskytom bilirubínu, a tak ďalej. N. Okrem toho, že vedie k tvorbe anémia.

Vylučovanie bilirubínu z tela

Ak sa bilirubín veľmi uvoľní v toxickej forme, utrpia tie orgány, ktoré sa priamo podieľajú na jeho reorganizácii a exkrécii Bilirubín z krvi vstupuje do pečene, kde sa vykonáva jeho konjugácia, inými slovami, zničenie. Avšak, ak je to veľa, pečeň jednoducho nemá čas vycvičiť obrovské číslo. V dôsledku tejto formy neurotoxické niektoré pigment prenesie od 1. do druhého tela, a inhibujú oxidačné procesy začatia deštruktívne zmeny v tkanive a na orgánoch bunkovej úrovni až do ich zničenia.

Pri koncentrácii viac ako 340 μmol / l prechádza bilirubín cez špeciálnu hematoencefalickú bariéru, čím sa mení štruktúra mozgu. Predčasne narodené deti majú koncentráciu 200 μmol / l. Tak sa tvorí bilirubínová encefalopatia, ktorá otrávuje mozog a vedie k ďalšiemu postihnutiu. Tiež choroba je charakterizovaná takzvanou extramedulárnou krvnou formáciou - pohybom, v ktorom sa krv netvorí nie v tkanivách kostnej drene, ale v iných orgánoch. Z tohto dôvodu dochádza k nárastu orgánov spolu s nedostatkom takých dôležitých stopových prvkov ako je zinok, železo a meď. Erytrocytové elementy deštrukcie sa usadzujú v bunkách pankreasu, obličiek a iných orgánov.

Dôvody vzniku HDN

Príčinou vývoja hemolytickej choroby je spravidla nesúlad materskej krvi a dieťaťa v rhesus. Avšak aj s podobnými geneticky tvarovanými či už z dôvodu ABO-konfliktacheskimi kombináciách (podstatu problému, sme teraz dôkladne zvážiť) zničenie červených krviniek sa uskutočňuje v nie viac ako 6 krát z 100. To znamená, že má zmysel bojovať o existencii dieťaťa, a účinné spôsoby, ako liečiť dispozícii. Rozprávajme sa podrobnejšie o bežných nekompatibility krvi.

Konflikt na ABO

Ako sa uvádza, podľa systému ABO existujú 4 kombinácie, ktoré tvoria 4 krvné skupiny. Takže v prípade skupiny I matky a II. Skupiny alebo III. Skupiny dieťaťa je pravdepodobne imunokonflikát. Hoci sa bežne verí, že "konflikt" v systéme ABO je pravdepodobnejšie spôsobiť konflikt rhesus, ochorenie, ktoré sa práve narodilo v tomto prípade, je oveľa jednoduchšie. Niekedy je sotva viditeľná, takže sa nedá vždy diagnostikovať.

Rhesus konflikt

Rh faktor môže byť buď pozitívny alebo negatívny a označený ako Rh + a Rh-. Existencia alebo nedostatok tohto stavu (antigén D na povrchu erytrocytov) akýmkoľvek spôsobom neovplyvňuje tento stav zdravie svojho majiteľa a samotného života. Ale s výnimkou jednej situácie: pokiaľ sa nejedná o matky s Rh negatívne, aj keď deti od Rh pozitívneho otca. V tomto prípade sa zvyšuje hrozba komplikovaného tehotenstva. Rhesus-konflikt sa vyjadruje, ak žena krv je negatívna, a jej bábätko Rh-pozitívna skupina.

Odkiaľ prišiel tento nepriateľ? Medzi získanie pozitívne fetálnej krv v smere krvi matky s negatívnym Rh imunity ženy predkladá znamenie úzkosti o prenikaní "zvonku", pretože telo nie je oboznámený s opičí proteín. Vytvorené protilátky, zamerané na odstránenie "nepriateľa", ktorý bude krvou vášho dieťaťa! Prvé tehotenstvo spravidla pokračuje bez komplikácií, pretože materský imunitný systém ešte nie je senzibilizovaný a protilátky sa tvoria v malom počte.

Existujú však podmienky, v ktorých je riziko konfliktu vysoké. Sú to:

• druhá a následná dodávka;
• mimomaternicové tehotenstvo;
• 1 tehotenstvo spôsobilo potrat alebo potrat;
• krvná transfúzia predtým pozitívnej krvi, Okrem toho premlčacia lehota nezohráva úlohu.

Tam sú podmienky, ak sa máma a dieťa stanú "nepriateľmi". Úspešnosť v tomto prípade, že 85% ľudí s čestnou kožou nosí pozitívny rhesus.

Povaha a symptómy neonatálneho ochorenia

Existuje niekoľko foriem priebehu hemolytickej choroby:

1. anemický. Priaznivejšia podmienka, pokiaľ ide o závažnosť ochorenia, pretože vykazuje najmenej škodlivý účinok na dieťa. Anémia sa spravidla diagnostikuje bezprostredne, ale iba 20. deň po narodení. Koža je pokrytá bielou, hladina bilirubínu sa zvyšuje, všeobecne však pozícia dieťaťa je normálna a dokonale podlieha vyliečeniu.
2. edematous. Najzávažnejší variant priebehu ochorenia zaznamenaný v 2% prípadov. Formácia začína v maternici a často končí smrťou dieťaťa. V prípade, že sa získa, prežiť, situácia je veľmi ťažké: anémia sa rýchlo vyjadrené, ohraničenie slezina, srdce, pečene a ďalších orgánov sú zväčšené, je nedostatok albumínu. Váha novorodenca je 2 krát vyššia ako norma. Podkožné tukové tkanivo je edematózne, dieťa sa často objavuje s pleurézou, perikarditídou, ascitom.
3. žlčníkový. Vyskytuje sa na pozadí intoxikácie a vyznačuje sa jasnou ikterickou farbou kože, ktorá je viditeľná okamžite alebo po 24 hodinách. Mimochodom sa objavil žltačka, určite závažnosť ochorenia. Výskyt dieťaťa je najčastejšie spôsobený predčasným narodením. V prípade vývoja jadrovej žltačky sú zaznamenané kŕče, vracanie, regurgitácia, dieťa je pomalé, reflex suckingu je slabo rozvinutý. S encefalopatiou trpí centrálny nervový systém, ktorý sa v budúcnosti prejaví v duševnom vývoji dieťaťa.

Diagnóza ochorenia

Keď je tehotná žena registrovaná, najprv sa určí jej krvná skupina a Rh. Budúce mamičky s negatívnym rhesusom sú pod dohľadom pôrodných asistentiek. Podobné štúdium prebieha s budúcim otcom. Žena sa pýta na predchádzajúce tehotenstvá, to, ako tečú, či už došlo k potratom alebo nie, ukončenie tehotenstva atď.

Odber vzoriek od tehotnej ženy

Tehotná žena musí byť vždy skontrolovaná včas a musí vykonať požadované testy. U rýb-negatívnych matiek sa minimálne trikrát počas gravidity vyskytuje krv na titre antipruritických protilátok. V prípade, že existuje obava, že dôjde k imuno-konfliktu, vykoná sa špeciálna amniocentéza. Ide o metódu štúdia plodovej vody, ktorá umožňuje získať informácie o hustote bilirubínu v plodoch a o koncentrácii iných prvkov. Niekedy sa uchýli k cordocentesis.

Prostredníctvom ultrazvuku štúdie, osobitná pozornosť je venovaná zhrubnutie placenty, jej tempo rastu, prítomnosť polyhydramnios, ascitom, zväčšením pečene hranice sleziny. Všetko v súhrne môže znamenať opuch placenty a tvorbu hemolytickej choroby. A vykonávanie kardiotokografie umožňuje posúdiť činnosť srdca a detegovať pravdepodobnú hypoxiu. Po narodení diagnózy choroby je založená na zjavných prejavoch (ikterus, anémia) a v týchto výsledkoch v dynamike. Zvážte napríklad obsah bilirubínu, hemoglobínu v pupočníkovej krvi, prítomnosť alebo neprítomnosť erytroblastov.

Liečba novorodencov

Hlavným zmyslom s prejavy choroby Antitoxická terapia bude v tomto prípade má dieťa vylučovanie toxických látok, a to bilirubín. Fototerapia je mimoriadne účinná. Metóda je založená na pozorovaniach, podľa ktorého pod vplyvom denného svetla sa ikterus (znak hyperbilirubinémie) výrazne zníži deštrukciou a vylučovaním nekonjugovaného bilirubínu.

Na vykonanie postupu sa používajú žiarivky s modrým, bielym a modrým svetlom. Definovanie Fototerapia sedenie, s prihliadnutím nielen hladina bilirubínu, ale aj telesná hmotnosť a okrem toho, vek novorodenca. Počas zasadnutia je dieťa buď na špeciálnej posteli alebo v inkubátore. Akékoľvek 12 hodín je hotovo zber krvi na kontrolu bilirubínu.

Po začatí rozsiahleho používania fototerapie klesla potreba transfúzie krvi o takmer 40%, čas strávený pre deti s žltačkou sa znížil a samozrejme komplikácie sa zmenšili. Liečba navyše obsahuje normalizáciu aktivity pečene vďaka zavedeniu vitamínov B, E, C, kokarboxylázy. Zlepšujú metabolické pohyby. Cholagogové látky môžu pomôcť bojovať so zhrubnutím žlče a očistením klystín a používanie aktívneho uhlia inhibuje vstrebávanie bilirubínu v črevnom trakte. Existuje jedna detoxikačná liečba.

Je možné podať deti s malými deťmi?

Doteraz dojčené deti v prítomnosti konfliktu alebo hemolytická choroba pod zákazom, neskôr dieťa bolo dovolené do prsníka podať iba 2 týždne po narodení.

Predpokladá sa, že antipruritické protilátky v mlieku sú pripravené poškodiť dieťa. Teraz je potvrdené, že preniknú do zažívacieho traktu, podlieha degradácii spôsobenej kyselinou chlorovodíkovou a enzýmov, preto vstúpiť do krvného riečišťa, a preto nemôže ublížiť.

Projekcie do budúcnosti

Je ťažké povedať, ako prejavy choroby ovplyvnia dieťa v budúcnosti, všetko závisí od ťažkosti s tvorbou choroby. V najnepriaznivejších variantoch sa pozoruje ďalšie oneskorenie vývoja, mozgová obrna. V situáciách je hepatobiliárny systém ľahšie postihnutý z dôvodu vysokého zaťaženia, dieťa je vystavené alergiám, špeciálne interakcie na očkovanie, môže to byť tvorba strabizmu, ťažkosti so sluchom.

Profylaxia stavu

Prevenciu je možné rozdeliť na 2 etapy.

Keď matka nie je citlivá

To znamená, že jej negatívna krv predtým nestanovila pozitívne antigény. Takáto matka by sa mala trasiť, aby sa zaoberala jej prvým tehotenstvom, pretože má najlepšiu šancu na pozitívny výsledok. Dôrazne sa odporúča proti potratom a krvným transfúziám. V 3. trimestri sa vykoná niekoľkokrát test detekcie protilátok.

Keď je matka citlivá

Do 24 hodín po pôrode a narodení Rh-pozitívneho dieťaťa sa zapne imunoglobulín, ktorého úlohou je zabrániť tvorbe protilátok v materskej krvi. Tento postup sa vykonáva aj po:

• tehotenstvo ektopické;
• potrat;
• transfúzia Rh-pozitívnej krvi;
• druh diagnózy u plodu.

Viac jedinečný prevencia variant hemolytickej ochorení novorozhdennyh- druhu desenzibilizácia. Jeho podstatou je nasledujúci: plocha kože od manžela (Rh +) je transplantovaná k svojej žene (s Rh -) a v tomto prípade sa protilátka "zapnuté" vlastnú pozornosť na transplantáciu, rovnakú redukčnú hemolýze.

zistenie

Ako vidíte, táto choroba má vážne dôsledky. Z tohto dôvodu je matka a Rh-negatívna krv je veľmi dôležité mať na pamäti svoj vlastný stav Rh a seriózny prístup k problematike materstvo a tehotenstvo dieťa. V prípade, že gynekológ hovorí, že musíte prejsť pomocné analyzuje správne je, aby sa táto situácia už nešlo mimo kontrolu. Rovnako dôležité je včasná liečba. V takomto prípade bude riziko tvorby hemolytických erytrocytov so všetkými následnými následkami nakoniec minimalizované.