Hemolytická žltačka u novorodencov

Hemolytická žltačka môže byť vrodená aj získaná. Tento patologický stav sa môže vyvinúť tak u dospelých, ako aj u novorodencov. V týchto prípadoch sa môžu príčiny a patogenéza stavu výrazne meniť. U novorodenca môže byť žltačka fyziologická a patologická. Pri patologickej žltačke sa zaznamenáva nezlučiteľnosť fetálnej a materskej krvi.

Fyziologický ikterus kože u novorodencov nevyžaduje lekársku intervenciu a po niekoľkých dňoch prejde nezávisle bez liečby. Hemolytická žltačka novorodencov vyžaduje okamžitú lekársku intervenciu. Ak neposkytnete včasnú pomoc, môžete vyvolať závažné komplikácie. Hemolytická choroba novorodencov je veľmi častá a nebezpečná patológia.

Príčiny hemolytickej žltačky

U novorodencov je hlavným dôvodom vzniku symptómov hemolytickej žltačky nekompatibilita krvných bielkovín matky a dieťaťa. Najčastejšie sa takýto konflikt môže vyvinúť podľa faktorov Rh alebo krvných skupín. V prípade, že teleso obsahuje dieťaťa, antigény odvodené od otca a matka neobsahuje také antigény, začne syntetizovať protilátky proti týmto proteínom.

Vývoj protilátok sa môže začať aj počas tehotenstva. To ohrozuje zachovanie tehotenstva a zdravie plodu. Avšak dostatočný počet protilátok sa môže akumulovať do konca obdobia tehotenstva alebo do času dodania. Dieťa má potom hemolytickú chorobu.

Protilátky vyvinuté materským telom prechádzajú priamo cez hematoplacentárnu bariéru a prenikajú do krvi dieťaťa. Tu sa usadia na povrchu erytrocytov a začnú ich zničiť. Hromadná hemolýza erytrocytov podporuje zvýšenie krvi bilirubínu.

U dospelých sa objavuje epikutánna žltačka v dôsledku zvýšenia množstva bilirubínu. Najčastejšie takéto stavy u dospelých pacientov vznikajú v dôsledku intravaskulárnej hemolýzy erytrocytov.

U dospelých môže byť spôsobená hemolytická žltačka traumy a choroby vnútorných orgánov, akútne intoxikácie, ochorenia krvi a obehového systému.

Príčiny adrenálneho žltačka u dospelých môžu byť nasledovné:

1. Poranenia a hematómy vnútorných orgánov.
2. Hyperbilirubinémie.
3. Infarkt pľúc alebo krupovitý zápach.
4. Septická endokarditída.
5. Anémia s nedostatkom železa alebo B12.
6. Zhubné nádory.
7. Choroby pečene.
8. Akútna alebo chronická intoxikácia so zlúčeninami fosforu, arzénu, farmaceutických prípravkov atď.
9. Addison-Birmerova choroba.
10. Dedičinové krvné choroby - talasémia, sférocytóza, hemoglobinopatia.
11. Malária je infekčné ochorenie, ktoré sa prenáša krvou.
12. Krvácanská a hemolytická anémia.

Klinický obraz

Hemolytická žltačka u novorodencov je sprevádzaná anémiou a ikterickým zafarbením kože. S ťažkou formou ochorenia sa dieťa už môže narodiť s kožou s ikterickou farbou a výrazným opuchom. Našťastie táto forma je zriedkavá. Často sú klinické príznaky hemolytickej žltačky u novorodencov rozvíjať sa v prvých dňoch po výskyte dieťaťa vo svetle. Na rozdiel od fyziologickej žltačky sa klinika vyvíja skôr a má väčší stupeň závažnosti.

Dieťa výrazne zvyšuje pečeň a slezinu, moč nadobúda tmavú farbu. Farba výkalov zostáva nezmenená. S ťažkou anémiou bude koža dieťaťa bledá. Ak je hladina bilirubínu príliš vysoká, je možné poraziť toxické produkty mozgového tkaniva.

Existuje niekoľko foriem hemolytickej choroby novorodenca.

Anemická forma

Anemická forma je najjednoduchšia. Vyvíja sa s krátkym vystavením malým dávkam protilátok proti plodu. Klinický obraz tejto formy je nasledovný:

1. Hemolytická anémia (nesmie sa zamieňať s nedostatkom železa). Zníženie hladiny hemoglobínu a počet erytrocytov.
2. Bledá koža a viditeľné sliznice.
3. Hepatomegália a splenomegália (zvýšenie veľkosti pečene a sleziny).
4. Zvýšenie periférnej krvi v počte nezrelých foriem červených krviniek.

Forma kosti

Puffy forma hemolytickej žltačky je najťažší a vyvíja sa, keď majú tehotné ženy vysoké titre protilátok proti fetálnym antigénom. Táto forma najčastejšie končí smrteľným výsledkom. Symptómy edému sú nasledovné:

1. Výrazná splenomegália - zvýšenie až 12-krát.
2. Vyjadril nárast veľkosti pečene, srdca, endokrinných žliaz.
3. Závažná anémia.
4. Zlyhanie pečene.
5. Porušenie permeability periférnych ciev.
6. Hypoalbuminémia.
7. Výrazný periférny edém celého tela a akumulácia tekutiny v telesných dutinách.

Forma žltačky

Táto forma hemolytickej choroby sa môže vyvinúť pri vystavení protilátok na dostatočne zrelom plodu. Takéto dieťa sa môže narodiť bez vonkajších príznakov ochorenia, má normálnu telesnú hmotnosť a farbu kože. Vývoj klinických príznakov začína niekoľko hodín po narodení.

Klinické príznaky ikterickej formy:

1. Výskyt ikteru kože v prvých hodinách života dieťaťa.
2. Zvýšte veľkosť sleziny a pečene.
3. Zvýšenie veľkosti regionálnych lymfatických uzlín.
4. Hyperbilirubinémie.
5. V zriedkavých prípadoch je kardiomegália.

Keďže dieťa dieťaťa je stále funkčne nezrelé, nie je schopné využiť dostatočne nepriamy bilirubín v krvi. To vedie k zničeniu buniek vnútorných orgánov. Keď je nervový systém ovplyvnený, vzniká bilirubínová encefalopatia. Jeho hlavné klinické vlastnosti:

1. Letargia.
2. Znížená chuť do jedla - dieťa zle nasáva.
3. Častá regurgitácia a zvracanie.
4. V 4. - 5. deň je možný rozvoj tonických záchvatov.
5. Porušenie okulomotorických nervov.
6. Porušenie rytmu dýchania.

Hemolytická žltačka - klinika u dospelých

U dospelých majú hemolytické druhy žltačky tieto rozlišovacie znaky:

1. Kožné kryty a viditeľné sliznice majú miernu farbu citrónu a bledosť.
2. S týmto formulárom nie je koža svrbená.
3. Pečeň a slezina môžu mať normálnu veľkosť alebo mierne zväčšiť.
4. Pri analýze moču sa zvýšila hladina stericobilinogénu a urobilinogénu.
5. V krvi sa pozoruje retiulocytóza a zvýšené hladiny železa v sére.

Všetky ostatné biochemické parametre zostávajú nezmenené.

Diagnóza hemolytického ikteru

Ak si všimnete žltačku pokožky u novorodenca, je potrebné o tom informovať lekára. Ak chcete zistiť závažnosť žltačky, môžete na Cramerovej stupnici.

Dieťaťu sa odoberajú krvné testy, určuje sa hladina hemoglobínu, bilirubínu a počet erytrocytov. V prípade potreby je možné predpísať iné metódy vyšetrenia.

Ak sa dieťa narodilo matke s negatívnym faktorom Rh, vyšetruje sa ihneď v prvých hodinách po narodení. Dieťa je určené faktorom Rh a krvnou skupinou, ako aj hladinou bilirubínu v krvi.

Metódy liečby a prevencie hemolytickej žltačky

Existuje celý rad liečby hemolytickej žltačky u novorodencov a dospelých:

1. Pri liečbe hemolytickej žltačky u novorodencov je najbežnejšou metódou fototerapia. Za týmto účelom sa novorodenec uchováva pod špeciálnymi svietidlami. Vyžarujú svetlo, ktoré prenáša bilirubín vo forme vo vode rozpustnej. V tejto forme hemoglobín opúšťa telo dieťaťa oveľa rýchlejšie spolu s fyziologickými funkciami. Je potrebné neustále vykonávať tento postup. Prestávky sa vykonávajú iba v čase kŕmenia dieťaťa.
2. Intravenózne infúzie kvapiek. Vhodné lieky sú podávané fyziologický roztok alebo roztok glukózy, a proteín roztokov alebo vitamíny C, E, A, skupiny B infúzie pridelený v prípade, že nie je možné, aby dojčiť novorodeniatko.
3. Pri hemolytickej žltačke je často nedostatok kyselina listová. V tomto prípade je dieťaťu predpísané jej drogy.
4. V závažných prípadoch môžu byť vymenovaní glukokortikosteroidy.
5. Výmena krvných transfúzií môže byť predpísané v ťažkom stave pacienta. Tento postup sa vykonáva, keď hladina bilirubínu v krvi dosiahne kritickú úroveň a počet červených krviniek sa výrazne zníži. Na výmenu transfúzie krvi sa používa erytrocytová hmota so zamrznutou plazmou. Povinnou podmienkou pre Rh nekompatibilitu by mal byť negatívny faktor Rhesus transfúzovanej krvi. Ak sa pre krvnú skupinu zistí nezlučiteľnosť, používa sa erytrocytová hmota skupiny 1 a plazma rovnakej skupiny ako dieťa.
6. Extracorporeálne metódy detoxikácia používa pre vylučovanie novonarodených protilátok proti jeho proteínov a odstrániť toxické produkty erytrocytov kaz. Takéto metódy zahŕňajú hemosorpciu a plazmaferézu.

Je veľmi dôležité, aby novorodené deti trpiace hemolytickou chorobou novorodencov organizovali riadne a dostatočné kŕmenie. Ak dieťa nemá mlieko, môže výrazne zvýšiť hladinu bilirubínu. To je vzhľadom k laxatívne účinky, ktoré mlieko a mledzivo, a prostredníctvom ktorej sa telo dieťaťa rýchlejšie toxíny. Počas prvých dvoch týždňov mlieko od vlastnej matky v antigénnom konflikte môže obsahovať škodlivé zložky pre dieťa. V tomto čase je výhodné podávať exprimované mlieko od inej laktujúcej ženy.

Po zmiznutí antigénov z mlieka matky sa môže pokračovať v kŕmení. V tejto dobe je veľmi dôležité, aby ošetrovateľka správne jedla. Vo strave musí určite obsahovať ovocie a zeleninu, pečeň a netučné ryby. Všetky výrobky musia byť čerstvé a kvalitné.

Aby sa zabránilo vzniku imunologického konfliktu u tehotnej ženy, počas celého obdobia gravidity sa môže podať antiresusový imunoglobulín. S ním môžete zabrániť tvorbe protilátok.

Možné dôsledky

Najzávažnejším z možných následkov tejto choroby je porážka centrálneho nervového systému. Táto komplikácia sa zaznamenáva v 15% prípadov. Porušenia aktivity centrálneho nervového systému dieťaťa môžu byť rôzne:

1. Difúzna porážka mozgového tkaniva, ktorá je sprevádzaná oneskorením psychomotorického vývoja dieťaťa.
2. Mierne poškodenie mozgovej kôry, čo je sprevádzané oneskorením v rozvoji motorov s úplným zachovaním intelektuálnej. Pri možnej slabosti tvárového nervu, porušovaní okulomotorickej aktivity a poruchy sluchu.
3. Duševná činnosť dieťaťa môže zostať bezpečná alebo znížená na mentálnu retardáciu.