Čo je amyloidóza a ako sa lieči?

Takáto choroba, podobne ako amyloidóza, vznikla pred mnohými storočiami a dnes ju v mnohých krajinách stále diagnostikuje mnoho ľudí. Pri vývoji hlavného príznaku je výskyt usadenín v tkanivách, prezentovaných vo forme proteínových polysacharidových zlúčenín, nazývaných amyloid.

Definícia choroby

Výskyt takejto choroby vedie k poruchy metabolizmu proteínov, na základe skutočnosti, že veľkosť zmeny telesnej, hustota, a jeho získanie drevitej štruktúry, meniace sa tela v jeho normálneho tvaru na mastný alebo voskovitá.

Typy patológií

S takou chorobou môžete pozorovať veľa rôznych abnormalít v tele. Najrozšírenejšie z nich sú tieto:

• Vývoj prejavov tuberkulózy;
• Aktívne hnojenie, pozorované na pozadí zápalových procesov kostí;
• Absces pľúc, získanie chronickej formy;
• Postihnutie spojivového tkaniva, získanie systémového charakteru;
• Porážka priedušiek s hnisavými útvarmi, ktoré sa stávajú chronickými;
• Na pozadí výskytu malígnych lézií lymfatického tkaniva a vývoja malígnych novotvarov rôzneho pôvodu;
• Lesia sliznice hrubého čreva, získanie chronickej formy;
• Na pozadí rakoviny štítnej žľazy, ktorá má molekulárnu formu vývoja;
• Na pozadí endokarditídy, parenchýmu obličiek a mnohých iných ochorení.

Formy amyloidózy

V súčasnosti neexistujú jasné kritériá na izoláciu známych foriem amyloidózy. Ak sa spoliehame na príčiny a faktory, potom možno rozlišovať tieto formy:

1. Idiopatická forma, s ktorými začína vývoj ochorenia. Vyjadruje sa predovšetkým na bronchopulmonárnom systéme. V tomto prípade trpia také orgány, ako je parenchým pľúc, steny ciev, sliznica.
2. Získaný formulár, ktorá prichádza po primárnej. Existujú komplikácie vo forme vývoja ďalších ochorení. Prospešný faktor je infekcie, ktoré sa prejavujú vo forme hnisavých deštruktívnych procesoch zhubných nádorov, lymfocytových leukémií.
3. Dedičná forma, ktorá má rodovú predispozíciu. Jeho vývoj je výsledkom mutácie proteínov, ktorá sa najčastejšie šíri cez líniu mužov.
4. Stárnutie amyloidózy vyvíja oddelene od iných foriem. Jeho vývoj je možný na pozadí vývoja takej choroby ako je Alzheimerova choroba. Ako prejav treba spomenúť srdcové cievy, mozgové cievy a aortu, ktoré trpia primárne v tejto forme. Hlavným stimulačným faktorom sú problémy s metabolizmom bielkovín v dôsledku veku pacienta.
5. Miestna podobná nádorová forma. Tiež sa považuje za nezávislú formu ochorenia. Na diagnostiku sú potrebné klinické štúdie.

Pokiaľ postupujeme od stupňa koncentrácie fibrilárnych proteínov, môžeme rozlíšiť rôzne ochorenia, ktoré sa najčastejšie vyskytujú ako nefrotické.

Symptómy amyloidózy obličiek

Ak má pacient nefrotické príznaky, čo naznačuje predĺžený priebeh ochorenia, potom na základe toho môžeme hovoriť o prítomnosti reaktívnej sekundárnej amyloidózy obličiek.

Počas diagnostiky sa amyloidné usadeniny nachádzajú v tkanivách obličiek, čo je typické pre primárnu formu ochorenia. Pre posudzované prípady je charakteristická aktívna manifestácia nefrotického syndrómu. Najčastejšie však smrť pacienta nastáva pred samotným vznikom syndrómu. Amyloidóze obličiek predchádza nefropatia, ktorá môže byť identifikovať podľa nasledujúcich príznakov:

• Objavenie edému, ktorý postihuje celý povrch podkožného obalu, ktorý môže mať postupný alebo veľmi rýchly vzhľad;
• Ascites, ktorý je zvyčajne spojený s porušením rovnováhy vody a soli;
• Symptómy dyspnoe;
• Nástup patológie srdca;
• Neočakávaná diagnostika azotémie;
• prejavil sa prejav príznakov charakteristických pre akútnu formu hypertenznej choroby.

Tieto príznaky sa začínajú rozvíjať v priebehu času. Z tohto dôvodu možno aj na základe prejavu ochorenia s dostatočnou presnosťou povedať, v akom štádiu sa choroba vyskytla.

Symptómy amyloidózy

Pre príslušnú chorobu existujú rôzne príznaky sa líšia v závislosti od fázy priebehu ochorenia.

1. Latentný stupeň je charakterizovaný absenciou akýchkoľvek symptómov. Zvyšky amyloidu sa objavujú v medzivrstve cievnych buniek. Tento proces môže trvať až 5 rokov. Tento čas postačuje na vytvorenie sekundárnej reaktívnej amyloidózy. Je možné diagnostikovať nové ochorenia často, ktoré sú často zastúpené hnisavými procesmi, ktoré postihujú pľúca, tuberkulózne patologické stavy alebo poruchy kĺbov.
2. Počiatočná fáza albuminurínu. Akumulácia amyloidových zvyškov sa vyskytuje medzi kapilárami obličkových glomerulov, v slučkách a obličkových cievach. S touto formou sa dá pozorovať silné poškodenie glomerulárneho filtra obličiek, ich získanie veľkých rozmerov a zvýšená konzistencia. Takáto etapa sa môže rozvíjať už 13 rokov.
3. Etapa neurotického nadýchnutia. Tu každá časť obličiek má zrazeninu amyloidu. Jeho preťaženie môže byť zaznamenané v medulke obličiek a začína sa prejavovať aj skleróza tkaniva. Porušenie obličiek sa prejavuje zvýšením veľkosti a získavaním mastného druhu. Už existujú klasické príznaky súvisiace s nefropatiou s rozsiahlym opuchom. Trvanie štádia trvá približne 6 rokov. Zároveň neurologické symptómy neobmedzujú fázu. Okrem toho sú tu zaznamenané patológie ovplyvňujúce orgány, ako je črevo, slezina, pečeň a lymfatické uzliny.
4. Uremická terminálna fáza. Jeho vývoj je podporovaný takými ochoreniami, ako je nefróza a hypotenzia. V tomto štádiu základné poruchy ovplyvňujú fungovanie obličiek, čo sa prejavuje predovšetkým pri všetkých zmenách typu a stupňa hustoty.

Avšak skutočnosť, že obličky sa objavujú amyloidovej zrazeniny, nemôže slúžiť ako základ, že iné orgány nemajú takéto formácie.

1. Amyloid sa môže vyskytnúť na koži, čo môže viesť k tvorbe červených škvŕn a malých vrások.
2. Depozície sa môžu vyskytnúť v lymfatickom systéme, čo sa prejavuje zmenou veľkosti lymfatických uzlín;
3. Ak existuje patológia zažívacieho traktu, pacient má ťažkosti s prehĺtaním jedla, jazyk sa zduri, objavia sa príznaky hepatomegálie a poruchy trávenia.
4. Na nervový systém to ovplyvňuje výskyt príznakov demencie.
5. Ak dôjde k zrážaniu amyloidu na dýchacích cestách, dôjde k výskytu dýchavičnosti a nedostatku dychu.
6. Najväčším nebezpečenstvom je zrážka, keď sa objavujú na svaloch srdca, ktoré sú plné vzhľadu patológie srdcového rytmu. Ďalším prejavom môže byť kardiomegália, proti ktorej existujú podmienky na zástavu srdca a smrť pacienta.

Príčiny amyloidózy

Napriek tomu, že táto choroba bola pred viac ako 100 rokmi, vedci nedokážu presne určiť, čo spôsobuje vývoj amyloidózy. V tejto súvislosti možno uviesť iba vedecké hypotézy, ktoré môžu poskytnúť len všeobecnú odpoveď na túto otázku. Najpravdepodobnejšie dôvody sú:

• Imunologická hypotéza;
• Manifestácia mutácie proteínov;
• Patológia metabolizmu proteínov, ktorá vedie k zvýšeniu koncentrácie amyloidu v cievnych stenách, žľazách a krvnej plazme;
• Zápalové procesy, ktoré môžu byť doplnené o vývoj chorôb infekčnej a chronickej povahy, ktoré boli chorobami, ktoré postihli kostnú dreň.

Keď ochorenie dosiahne štádium vedúcu k smrti pacienta, potom v tomto prípade môže amyloid zachovať pôvodnú formu dlhú dobu.

Diagnóza amyloidózy

V súčasnosti nie je vždy možné určiť chorobu v počiatočnom štádiu vývoja. Faktom je, že v takých časoch sa choroba neprejavuje žiadnymi zmenami v práci orgánov. Aby sa zistila prvá známka výskytu amyloidných usadenín v počiatočnom štádiu, skúmať moč pre mikroalbuminúriu. Vychádzajú z výsledkov tejto analýzy, že už v počiatočnom štádiu vidíte príznaky poškodenia obličiek, na základe ktorých môžete zistiť skoré poruchy ciev.

Tip obličkovej amyloidóza môže pôsobiť a výskumné údaje o úrovniach cystatinu v krvi, ktorý dáva predstavu o rýchlosti glomerulárnej filtrácie obličiek. Aby sa minimalizoval faktor neistoty, špecialisti sa uchýlia k ďalšie analýzy a odber vzoriek:

1. Analýza klinických ukazovateľov krvi a moču.
2. Analýza zameraná na stanovenie normy dennej exkrécie proteínov v moči.
3. Stanovenie faktorov, ktoré v analýze Nechiporenko spôsobujú zvýšenie koncentrácie erytrocytov, leukocytov a valcov v moči.
4. Analýza moču Zimnického, ktorej cieľom je potvrdiť prítomnosť hormónov.
5. Analýza 24-hodinového moču určená na stanovenie stupňa koncentrácie kreatinínu (vzorka rebier).
6. Analýza zameraná na zistenie prítomnosti kyselín a proteínových frakcií v krvi.
7. Analýza obličiek pomocou metódy rádioizotopovej rádiografie a ultrazvuku.
8. Užívanie patognomickej vzorky s použitím metylénovej modrej, určené na stanovenie prítomnosti amyloidov.
9. Výskum podkožného tkaniva obličiek uskutočnením odberu vzoriek tkaniva bioplaku.

Potreba svalová biopsia jazyka a guma sa môže vyskytnúť v situácii, kedy sa ochorenie stalo idiopatickou formou s výskytom usadenín proteínových útvarov preniknutých do pero- kolagénneho priestoru.

Liečba amyloidózy

Bohužiaľ, v súčasnosti neexistujú účinné metódy, ktoré úplne vyliečia takú chorobu ako amyloidóza. Opatrenia navrhnuté špecialistami sú určené predovšetkým na odstránenie susedných ochorení, ako aj na symptómy, ktoré sprevádzajú ich vývoj. Ďalším dôsledkom ich realizácie je oslabenie pokroku patologických zmien, čo sa uskutočňuje prijímaním liekov zameraných na zlepšenie stavu pacienta.

Ak sa zistili poruchy aj v počiatočných štádiách ochorenia, umožňuje to spomaliť jeho pokrok znížením negatívneho vplyvu amyloidu. Na stabilizáciu stavu pacienta a na zastavenie výskytu nových príznakov, ktoré majú negatívny vplyv na telo, je účinné použitie individuálne formulovaného liečebného programu:

• odstránenie znakov.
• bojovať s neurotickými príznakmi.
• obmedzenie množstva spotrebovanej soli.
• používanie tiazidových diuretík a tiazidových diuretík.
• účinná je miera transfúzie hmotností erytrocytov, zameraná na boj proti hypoxii tkanív, ktoré sa objavujú na pozadí anémie.
• implementáciu opatrení intenzívnej starostlivosti zameraných na elimináciu porušovania ovplyvňujúcich vodno-elektrolytové procesy.
• je povinné vypracovať individuálny výživový plán.

Lieky na amyloidózu

Na zabezpečenie kontroly nad ďalším vývojom pozorovaných porušení je potrebné užívať lieky, dodržiavanie individuálne vypracovanej schémy.

1. Kolchicín - rastlinný prípravok, priaznivý účinok, ktorý je za účelom zníženia rýchlosti leukocytov v léziu, čo vedie k menej aktívne fagocytóza progresie mikrokryštálov soli.
2. Riešenie Unithiol - predpísané v situácii, keď je patológia pečene;
3. Roztok dimetylsulfoxidu - má protizápalový a analgetický účinok, je zavedený do ovocnej šťavy.
4. Delagil - liek, ktorý má imunostimulačný účinok, je predpísaný na boj proti infekciám.

záver

Amyloidóza sa zdá byť ťažké pri liečbe choroby, ktorá vyžaduje kompetentný výber metodiky. Vzhľadom na to, že v počiatočnom štádiu neexistujú žiadne charakteristické symptómy, ktoré by umožňovali diagnostikovať poruchy, je dôležité pravidelne vykonávať vyšetrenia močom, ktorých výsledky môžu ukazovať zmeny v koncentrácii proteínových zlúčenín. Zvolená liečba by sa mala vykonať s ohľadom na súčasný stav ochorenia, ako aj charakteristiky samotného pacienta. Iba v tomto prípade je možné dosiahnuť najväčší účinok predpísaných liekov.