Čo je Lijella syndróm: Príčiny vývoja, príznaky a liečba

V modernom svete existuje mnoho rôznych syndrómov a chorôb, ktoré môžu spôsobiť, že život bude pre každého obyvateľa planéty veľmi ťažký. Príčiny vývoja týchto patológií sú tiež odlišné: genetické poruchy, chudobná ekológia atď. Existuje však skupina ochorení, ktoré sa vyskytujú neočakávane a náhle. Hoci takéto ochorenia existujú už mnoho storočí, iba odborníci ich môžu diagnostikovať. Do tejto kategórie patrí Lyellov syndróm.

Lyellov syndróm: čo to je, príčiny, príznaky

Lyellov syndróm (toxická alebo akútna epidermálna nekróza) - poškodenie kože (toxermis) v extrémne ťažkej forme. Ochorenie má toxicko-alergickú etiológiu charakterizovanú akútnym poškodením epitelu a slizníc s tvorbou tekutín plnených vezikúl. Okrem toho dochádza k výraznému zhoršeniu všeobecného stavu človeka.

Toxické poškodenie vnútorných orgánov, rýchly vývoj dehydratácie a pripojenie infekcie často vedú k smrti. Diagnóza epidermálnej nekrózy zahŕňa úplné a objektívne vyšetrenie pacienta, nepretržité sledovanie biochemických a klinických analýz moču a krvi, ako aj údaje o koagulograme.

Liečba Lyellov syndróm spočíva v implementácii núdzových opatrení, a za použitia techník čistenia mimotelové krvi, podávaním prednizolónu (pri vysokých dávkach) infúznej terapie, korekcia bilancia vody a soli a ďalšie.

Príčiny Lyellovho syndrómu

Príčiny vývoja Lyellovho syndrómu môžu byť odlišné. Najznámejšie z nich sú tieto:

Najbežnejšou príčinou výskytu Lyellovho syndrómu je špecifická reakcia organizmu na akýkoľvek liek. Okrem toho podnet môže stať nielen samotné liečivo, alebo skôr individuálne intolerancia z jeho zložiek, ale aj nesprávne podávanie, jeho dávkovanie nie je správny liek vypršal dátum expirácie a ďalšie.

Najčastejšie sa vyskytuje alergická reakcia, keď používate sulfónamid zo skupiny antibakteriálnych liekov. Okrem toho existuje niekoľko ďalších farmakologických činidiel, ktoré môžu byť pripísané potenciálnym alergénom:

• Lieky proti tuberkulóze, zápalom, záchvatom;
• tetracyklín;
• penicilín;
• erytromycín.

Jednotlivé lieky na zmiernenie bolesti sú lieky na zmiernenie bolesti, pretože ľudia ich užívajú pomerne často, bez toho, aby premýšľali o kompatibilite lieku s jednotlivými vlastnosťami tela a zdravotným stavom. A len málo ľudí venuje pozornosť dávkovaniu. Pri zvýšenej citlivosti môže dôjsť k alergickej reakcii aj pri bežnom príjme rôznych druhov vitamínov.

Približne 25-30% prípadov sa vyskytuje pri vývoji Lyellovho syndrómu idiopatickým spôsobom, to znamená bez akýchkoľvek vonkajších dôvodov. Príznaky vznikajú sami, bez ohľadu na negatívny vplyv prostredia. Takéto prípady vývoja ochorenia sú najťažšie, pretože pôvodná príčina reakcie nemôže byť odstránená, ďalšie štúdie sú potrebné na určenie príčin takýchto reakcií.

Ďalšou častou príčinou tohto ochorenia sú infekčné lézie. Okrem bežnej zápalovej reakcie na infekciu môže telo reagovať alergiou. V týchto prípadoch je známy stafylokok často provokatér. Tento škodlivý mikroorganizmus prispieva k rýchlemu šíreniu ochorenia krvou, takže lézie sa vyskytujú takmer súčasne v množnom množstve.

A najchudobnejší prípad vývoja Lyellovho syndrómu je kombinovaný. to kombinuje niekoľko príčin naraz, to znamená, že môže pozostávať z infekčnej choroby, všeobecného oslabenia tela a nesprávne vybraných liekov a liekov na jeho liečbu.

Toto je hlavná príčina vývoja Lyellovho syndrómu. Problémom je rýchle a správne určenie skutočného podnetu a určenie vhodného priebehu liečby. Lekár by mal vykonať dôkladné vyšetrenie pacienta a až potom stanoviť diagnózu.

Úplne všetky prípady infekcie z takého ochorenie charakterizované čiastočnú alebo úplnú dehydratáciu, ktorá sa prejavuje v znížení aktivity, zhoršenie vzhľadu a stavu pokožky, ako aj podráždenosť a depresia. Dehydratácia je dôsledkom negatívnych účinkov liekov, ktoré zaberajú proteíny, ktoré vyživujú pokožku a celé telo ako celok. Je to epitel, ktorý najviac trpí Lyellovým syndrómom.

Aj keď príčina vzniku ochorenia nie je reakciou na určité zložky lieku, s najväčšou pravdepodobnosťou má pacient určité kontraindikácie pre použitie akéhokoľvek lieku.

Lyellov syndróm: príznaky ochorenia

Príznaky ochorenia sú celkom charakteristické. Kľúč a prvé príznaky syndrómu sa navyše prejavujú v osobe veľmi rýchlo, ba dokonca sa dá povedať rýchlo. Niekedy prvé prejavy ochorenia nie sú viac ako dve alebo tri hodiny, niekedy inkubačná doba trvá asi týždeň, a len v zriedkavých prípadoch - viac ako 7 dní.

Rýchlosť vývoja patológie, a teda aj výskyt prvých príznakov, sú ovplyvňované hlavne faktormi, ako sú jednotlivé charakteristiky organizmu, jeho všeobecný stav a stupeň predispozície alergickým reakciám. Posledný bod je takmer úplne určený dedičnosťou.

Charakteristiky priebehu ochorenia

Lyellov syndróm môže byť nazývaná choroba mladých, pretože je to mládež a deti, ktoré najviac trpia touto chorobou. Čím je pacient mladší, tým rýchlejšie je priebeh ochorenia. Nebezpečenstvo tejto choroby spočíva v tom, že za takmer 2-3 dni sa syndróm môže vyvinúť až do posledného komplikovaného štádia a viesť k smrteľnému výsledku.

Počas exacerbácie ochorenia sa pozornosť venuje telesnej teplote pacienta. Často dosahuje mimoriadne vysokú mieru 39-40 stupňov a môže byť dokonca vyššia. V ďalšej fáze vývoja ochorenia sa pozoruje dermatitída, ktorá sa prejavuje vyrážkami po celom tele. Neviem, že takáto vyrážka je jednoducho nemožná: je to niekoľko červených kociek umiestnených po celom tele, rovnako ako ruky a nohy pacienta. nezriedka postihnuté miesta sa zväčšujú.

Charakteristickým rysom týchto lézií je, že môžu byť upravené do tvaru a veľkosti (výrazne zvýšené), ako aj, aby sa spojili kolónie, vytvárať veľké plochy poškodenej epitelu. Kožné lézie môžu zaberať 50% alebo viac celkovej kože. Ak vám chýba táto chvíľa a nepomáhate ľuďom, vredy sa čoskoro zmení na bubliny rôznych veľkostí. Z týchto pľuzgierov prúdi tekutina a epitel v mnohých postihnutých oblastiach sa krája na kusy.

Najmä choroba postihuje kožu, ktorá sa nachádza v blízkosti akýchkoľvek slizníc, napríklad úst. kraj v blízkosti pier často krváca, stane bolestivé a veľmi citlivé. V budúcnosti sa všetky poškodené oblasti premieňajú na rany a sú pokryté krustami.

Okrem toho, progresívne ochorenie majú negatívny vplyv na dýchacie stave (prieduškovej, hrtana), zažívacieho traktu (pažeráka, žalúdka, atď.), A tiež deformuje močový mechúr. Oči sú tiež náchylné k zápalovým procesom rôznej zložitosti. Po progresii ochorenia sa stav pacienta rýchlo zhoršuje. Doslova počas týždňa akútneho priebehu sa dosiahne vrchol ochorenia a dôjde k zodpovedajúcim následkom. Pacient stráca zmysel pre realitu, jeho mučených strašných bolestiach hlavy, neustále ospalé, môže sa objaviť halucinácie, telesná teplota sa udržuje na rovnakej úrovni, pacient cíti deficit vody v tele.

Laboratórne krvné testy ukazujú významný pokles jeho tekutosti a prítomnosť obrovského počtu bielych krviniek. Toto je potvrdenie skutočnosti, že zápalový proces sa aktívne rozvíja v ľudskom tele, ktorého sa telo snaží bojovať so všetkou svojou silou. Ale bohužiaľ, v tejto fáze človek už nemôže s chorobou zvládať sám.

Núdzová pomoc pacientovi by sa mala dostať už v počiatočnom štádiu vývoja syndrómu. Ak sa stratil čas a patológia pokračuje ďalej, je pravdepodobné, že liečba bude radikálnejšia. Pri absencii lekárskej starostlivosti a v tomto štádiu ochorenia budú príznaky čo najagresívnejšie.

Medzi takéto príznaky patria:

• Nekróza tkanív vnútorných orgánov (pľúca, obličky);
• zápal obličkovej panvy;
• zápal pľúc;
• opuch pľúc;
• vývoj závažných infekčných komplikácií.

Toto má najnepriaznivejšie následky, pretože obranyschopnosť tela pacienta je príliš slabá, čoho dôsledkom je, že škodlivé mikroorganizmy ľahko prenikajú do krvného obehu, kde sa aktívne šíria a šíria na všetkých systémoch a orgánoch. V tomto klinickom obrázku je smrteľný výsledok s najväčšou pravdepodobnosťou. Produkty vitálnej aktivity patogénnych baktérií sú veľmi toxické a ak sa dostanú do krvného obehu, môžu spôsobiť šokový stav.

Druhý a tretí týždeň po nástupe choroby sú najdôležitejšie. Počas tohto obdobia sa vyvíjajú vyššie uvedené komplikácie. V tomto čase pacient potrebuje najmä intenzívne lekárske opatrenia a starostlivú starostlivosť.

K dnešnému dňu, kedy sa liečba uskutočňuje Lyellovho syndrómom, najmodernejšej techniky využívajúce najmodernejšie liečebné drogy, úmrtnosť je stále pomerne vysoká a predstavuje asi 1/3 z celkového počtu prípadov.

Pravdepodobnosť úmrtia pacienta prudko stúpa za nasledujúcich okolností:

• Nedostatočná liečba;
• neskoršia diagnostika choroby;
• smrť viac ako 50% kože.

Dermatológovia sa často pýtajú na otázku, ktorý presne liek (alebo jeho zložka) spôsobil vývoj Lyellovho syndrómu. To je veľmi dôležité, pretože keď pomáha chorému odborník nútený používať určité lieky, a ak je aplikovaný liek, čo spôsobuje alergickú reakciu pacienta, následky by mohli byť katastrofálne.

Nebezpečenstvo Lyellovho syndrómu a príčiny závažnosti

Infekčné komplikácie. Ak je ochorenie, toxická epidermálna nekrolýza, že sa stáva pomerne často, pretože poškodenie dýchacích ciest slizníc a strata epidermis vo veľkých oblastí prispievajú k ľahkému prenikaniu vírusov a škodlivých baktérií v tele. Neustály rozvoj zápal pľúc, pyodermia, ktorý je vykonávaný rýchlosťou blesku na infekcie rozšírila do všetkých systémov a orgánov, so všetkými z toho, že je sprevádzaná tvorbou sepsa.

Strata tekutiny vo veľkých množstvách spolu s proteínmi a elektrolytmi (soľami) vedie k zníženiu tekutosti krvi a ťažkej dehydratácii. V dôsledku toho dochádza k narušeniu ponuky krvi všetkým orgánom. Vyskytuje sa zhoršenie obličiek, pľúc a srdca. Zvyšuje dýchacie a srdcové zlyhanie. Zhoršená filtrácia obličiek má za následok zastavenie procesu tvorby moču a vylučovania toxických látok.

Liečenie slizníc gastrointestinálneho traktu môže spôsobiť komplikácie vo forme masívneho vnútorného krvácania a zhoršenia absorpcie potravy.

slepota. Takýto problém môže vzniknúť pri vážnom poškodení spojovky. Po vyliečení sú možné negatívne dôsledky, ktoré sa prejavujú dlhotrvajúcou fotofóbiou (fotofóbia).

Prognóza tejto choroby nie je veľmi priaznivá. Úmrtnosť sa pohybuje od 30 do 70%, najčastejšie umierajú starší ľudia a deti. Príčiny smrti - dehydratácia, sepsa, tromboembolizmus pľúcnej artérie.

Liečba Lyellovho syndrómu

Liečba chorôb sa vykonáva pomocou nasledujúcich metód a liekov:

• Po prvé, zrušenie všetkých liekov, predpísaných pred nástupom choroby.
• Pomocou preháňadiel a diuretík, ako aj krídiel, zvyšky predtým užívaných liekov sa z tela odstránia čo najviac.
• Vykonáva sa čistenie krvi (plazmaferéza) z nahromadených toxínov.
• Extrakorporálna hemosorpcia. Táto metóda terapie sa používa na čistenie tela škodlivých (toxických) látok.
• Rehydratačná terapia, ktorá normalizuje rovnováhu vody a soli v tele.
• Predpísané sú glukokortikoidy (chemické analógy hormónov nadobličiek, ktoré pomáhajú znížiť alergickú reakciu).
• Antibiotiká sa profylakticky používajú na prevenciu infekcie.
• Hepatoprotektory, ktorých účinok je zameraný na zlepšenie funkcie pečene.
• Antiagreganty a antikoagulanciá (látky, ktoré pomáhajú zmierniť zrážanlivosť).
• Diuretiká používali na zlepšenie močenia a zníženie zaťaženia obličiek.
• Výnimka alebo maximálne obmedzenie kontaktu pacienta s dráždivou látkou (látka, ktorá spôsobuje alergickú reakciu).

Lyellov syndróm - veľmi vážne ochorenie a samoliečba je tu neprijateľná, najmä pre ľudí s alergiami. Pri prvých príznakoch je potrebné okamžite riešiť na klinike, pretože práve v takom prípade, keď je oneskorenie smrti podobné. Včas zahájená správna liečba umožňuje dosiahnuť pozitívnu dynamiku.