Čo je optometrist: popis a symptómy devicovej choroby

Diseukova choroba alebo optoelektromuselitída (ONM) je autoimunitné zápalové ochorenie, ktoré ovplyvňuje optických nervov a miechy

Spočiatku v lekárskej klasifikácii sa Devikova choroba odvolávala na malígnu ťažkú ​​formu roztrúsenej sklerózy. Doteraz bola choroba izolovaná do nosologicky oddelenej formy demyelinizačných patológií, ktorá má rad charakteristických vlastností a charakteristických čŕt.

Príčiny ochorenia devicomikelite Devik

Optónová neuromuskulárna choroba sa týka triedy idiopatických patológií, ktorých povaha vývoja ešte nebola úplne študovaná. Mechanizmus výskytu chorobného procesu je autoimunitný znak. Vzhľadom na vplyv neznámych faktorov v ľudskom tele na myelínové pošvy nervových zakončení produkciu protilátok, ktoré sú v mieche a zrakového nervu. Nedávne vedecké štúdie potvrdili, že protilátky IgG skupinu naviazanú na proteínových látok - akvoporinu-4, ktorý sa nachádza v membráne nervových zakončení, je súčasťou tubulov, ktoré regulujú metabolizmus vody, a nazýva sa NMO-IgG.

Vo veľkom počte aquaporin-4 sa nachádza v štruktúre optických nervov, mozgu a miechy - periventrikulárne oblasti, podlhovastý mozog, hypotalamus.

Špecifické autoimunitné zápalové procesy s klinickými prejavmi sa uskutočňujú len v optických nervoch a mieche.

Lokality zápalu v mozgu sa objavujú veľmi zriedkavo alebo nevykazujú neurologické príznaky. autoprotilátky ovplyvňujú malé kapiláry a arteriálne cievy, čo vedie k porušeniu krvného obehu v nervovom tkanive a jej ďalšej nekróze (nekróza).

Devikovu chorobu najčastejšie sa vyvíja na pozadí iných autoimunitných ochorení alebo je ich predchodcom. V niektorých prípadoch je zaznamenaný súčasný vývoj optoelektromuitetídy so systémovým lupus erythematosusom, vaskulitídou a Sjogrenovým syndrómom. Podobné morfologické patologické procesy sa objavujú s neinfekčnými a infekčnými léziami zraku a miechy, čo si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku medzi chorobami.

Klasifikácia Devicovej choroby

Príznaky ochorenia sa môžu objaviť postupne alebo súčasne. Začiatok ochorenia vo väčšine klinických prípadov (až do 85%) začína dvojstranným alebo jednostranným procesom zápalu v koncoch optického nervu (neuritída).

Po porušení funkcie vizuálneho orgánu myelitída objavuje sa po týždňoch, mesiacoch a niekedy rokoch. Oveľa vzácnejšie autoimunitné zápalový proces sa objaví súčasne v mieche štruktúr a zrakového nervu.

Vzhľadom na povahu prechodu Devikovej choroby sa rozlišujú viaceré odrody patologického procesu:

1. Rekurentná progresia ochorenia - vyskytuje sa v 85% prípadov, objavuje sa u dospelých, charakterizuje dôsledný vývoj myelitídy a vizuálnej neuritídy;
2. Monofázický prechod choroby - vyskytuje sa v 15% prípadov, zvyčajne sa vyskytuje u mladých pacientov a detí, je charakterizovaný súčasným výskytom optickej neuritídy a myelitídy, nespôsobuje recidíva choroby.

Počas monofázickej formy ochorenia sa môžu vyskytnúť závažnejšie lézie z nervového systému, a nie opakujúce sa prechody choroby. Časté exacerbácie patológie vedú k komplikácii neurologických symptómov. Tým sa znižuje pravdepodobnosť obnovenia funkcií motora a udržiavanie videnia v recidivujúcej podobe.

Klinický obraz optickej choroby spoločnosti Devicom

Optoneurovionitída má pomerne ťažký priebeh s vývojom ireverzibilných procesov zo strany miechy a zraku. V niektorých prípadoch ochorenie podporuje stratu vlastnej starostlivosti, rozvoj postihnutia alebo smrteľné.

Včasná diagnostika a určenie adekvátnej liečby zlepšuje prognózu priebehu ochorenia, znižuje riziko narušenia panvových orgánov, paralýzu, parézu, slepotu.

Zvyčajne sa porucha optického nervu objavuje na začiatku ochorenia a vedie k úplnej slepote alebo zníženej ostrosti zraku. Autoimunitné zápalové procesy vizuálnych vlákien môžu byť dvojstranné a jednostranné.

Znaky zápalu zrakového nervu:

• plášť pred očami;
• obraz rozmazaný;
• počas oftalmoskopie sa fundus nemení alebo sa určuje atrofia vizuálnych diskov, bledosť, nadúvanie;
• bolesť v oblasti postihnutých dráh.

Po akútnom zápale dochádza k slepote alebo zraku čiastočne obnovené. Zvyčajne prechádza neuritida zrakových nervov, najmä s monofázickou formou Devicovej choroby.

Zápal miechy je sprevádzaný úplnou, čiastočnou alebo pozdĺžnou transverzálnou léziou nervového tkaniva. myelitída spôsobuje zhoršenie krvného obehu v oblasti patologického procesu bobtnanie štruktúr bielej a sivej hmoty zaberá niekoľko segmentov miechy. V dôsledku toho dochádza k narušeniu prechodu nervových impulzov pozdĺž citlivých a motorových vlákien.

Znaky zápalu miechy:

• znížená citlivosť (vibrácie, hmatové, bolestivé);
• tetrapareza a paraparéza (zhoršená motorická funkcia štyroch alebo dvoch končatín);
• spasticita končatín;
• slabosť svalov;
• Lermittovu chorobu (pocit lumbagu v nohách a chrbtici, ktorý sa tiahne zhora nadol);
• ataxia, zhoršená koordinácia;
• narušenie fungovania orgánov v malej panve (fekálna inkontinencia, retencia moču);
• autonómna dysfunkcia (ťažkosti s dýchaním, palpitácie, potenie).

Klinické prejavy sa objavujú pod miestom zápalu, na pozadí pretrvávajúcej liečby je možné čiastočne obnoviť. Závažné dôsledky myelitídy sa vyskytujú s častými exacerbáciami ochorenia, v domácnosti to sťažuje samoobsluhy, vedie k postihnutiu, znižuje adaptáciu v spoločnosti a kvalitu života.

Diagnóza optickej neurónémie

Pre diferenciálnu diagnostiku Devikovej choroby od iných demyelinizačných ochorení, malé a veľké kritériá pre Miller. Choroba sa musí odlíšiť od vírusových a tuberkulárnych lézií miechy, Sjogrenovho syndrómu, roztrúsenej sklerózy a systémového lupus erythematosus.

Millerove skvelé kritériá:

• vyvrátenie údajov o autoimunitných ochoreniach inej povahy, vírusovom a tuberkulárnom zápale tkaniva miechy;
• priečna myelitída so zápalom troch alebo viacerých segmentov stanovená počas MRI;
• bilaterálnej alebo jednostrannej optickej neuritíde.

Millerove malé kritériá:

• definovanie markera v krvi zápalu - protilátky proti aquaporinu-4;
• pleocytóza v cerebrospinálnej tekutine (zvýšený počet leukocytov v dôsledku neutrofilov);
• detekcia nešpecifických ložísk v hypotalame, medulla oblongata pri vykonávaní MRI alebo absencia špecifického zápalu mozgu.

Definícia optickej kanvice vyžaduje potvrdenie jedno malé a tri veľké diagnostické kritériá.

Rozdiel medzi roztrúsenou sklerózou a Devickovou chorobou

Po dlhú dobu bola opticomyelitída považovaná za vážny stav roztrúsenej sklerózy. Po určení špecifického markera ochorenia - akvapaporín-4 - sa choroba preniesla do samostatnej nosologickej skupiny. Medzi opticomielitom a roztrúsenou sklerózou existujú významné rozdiely v závažnosti klinických prejavov a patomorfologických zmien v nervových zakončeniach.

Výrazné znaky Devikovej choroby:

• závažné porušenie motorickej činnosti končatín a vizuálneho orgánu;
• závažný priebeh choroby;
• zápal miechy v úrovni väčšej ako tri segmenty, čo vedie k paralýze a paréze;
• veľká časť lézie optického nervu, často spôsobujúce slepotu;
• častý dvojstranný laterálny zápal segmentov miechy;
• v mozgu ohniská sú asymptomatické alebo chýbajúce;
• pleocytóza v cerebrospinálnej tekutine (počet leukocytov je viac ako 60 buniek);
• definícia autoimunitného markera - aquaporin-4.

Rozlišujúce znaky roztrúsenej sklerózy:

• porážka mozgu a miechy, optický nerv;
• postupný vývoj choroby;
• zriedkavo ochrnutie končatín a slepota;
• neurologické príznaky miernej alebo miernej závažnosti;
• v mieche sú ohniská zápalového procesu asymetrické a sú vytvorené v jednom segmente;
• príznaky zápalu mozgových štruktúr;
• nezistili akvapaporin-4;
• v mozgovomiechovej tekutine nie je charakteristická pre pleocytózu.

Správna diagnóza určuje charakter správania pacienta, prognózu ochorenia a povahu liečby.

Liečba optikémie

Liečba Devikovej choroby je náročná úloha. Existujú protichodné informácie o účinnosti liečby imunosupresívnymi a imunomodulačnými látkami. Vo svete existujú iba šesť farmaceutických prípravkov na patogenetickú liečbu optikémie, z ktorých tri sú interferóny. Ich účinnosť však nie je potvrdená.

Aby sa predišlo exacerbácii a odstránili prejavy optikémie Je potrebné ovplyvniť autoimunitné zameranie patologického procesu. Prečo používať lieky, ktoré majú imunosupresívny mechanizmus účinku.

Liečba začína použitím maximálnych denných dávok kortikosteroidov - intravenóznou injekciou metylprednizolónu počas jedného týždňa (pulzná terapia). Po podpore liečbu azatioprínom a prednizolón. So zlepšením celkového zdravia sa glukokortikoidy zrušia. Hlavná liečba azatioprínom sa vykonáva dlhodobo (do jedného roka) v závislosti od formy priebehu a závažnosti ochorenia.

Pri nedostatočnej účinnosti farmakoterapie, plazmaferéza. Postup spočíva v čistení krvi z imunitných cirkulujúcich komplexov, ktoré poškodzujú myelínové puzdro nervových zakončení. Ak chcete zlepšiť koordináciu pohybov, obnoviť mobilitu končatín, zvýšiť triedy správania svalového tónu terapeutická gymnastika. V oblasti zápalu je predpísaná oblasť chrbtice fyzioterapia (UHF, Amplipuls, fonoforézou s hydrokortizón), normalizuje látkovú výmenu a krvný obeh v postihnutej oblasti.

Medzi dôsledkami Devikovej choroby môže dôjsť k úplnej liečbe, remisii, poruchám zraku (v najhoršom prípade - amauroze) a reziduálnej pareze, v závažných prípadoch - smrteľnému výsledku.

Zvyčajne je príčinou neskoršieho je obvykle ťažké myelitída krčnej miechy, čo vedie k zlyhaniu dýchania. Podľa odhadov najnepriaznivejší OPTICA je jednofázový prúd, očné atrofia, stabilný deficit motora.

Devikova choroba je ťažká demyelinizačné ochorenie, ktorá ovplyvňuje optické nervy a miechu. Choroba vedie k porušeniu motorickej aktivity v dôsledku paralýzy a parézy, zníženie kvality videnia, v niektorých prípadoch spôsobuje smrteľný výsledok. Na zlepšenie prognózy priebehu ochorenia je potrebné vyhľadať lekársku pomoc včas na prvé príznaky ochorenia a prísne dodržiavať odporúčania na liečbu tejto choroby.