Liečba zilberového syndrómu - jednoduchosť a účinnosť

Gilbertov syndróm - benígne genetické ochorenie pečene, ktorá získala svoje meno z názvu slávneho francúzskeho gastroenterológ, ktorý ako prvý diagnostikovaných a komplexne opísal ochorení v roku 1901. U ľudí je to jednoducho nazýva dedičný žltačka, pretože úplný názov sa skladá z 12 lekárskych pojmov a krátky 3 - dedičné pigment steatosis.

Gilbertov syndróm je taký, aký je

Choroba je nákazlivá, neškodná a charakterizovaná opakovanými útokmi rýchlo zastavte so špeciálnou stravou, dodržiavanie zdravého spôsobu života a niekedy farmakologického ošetrenia.

Metóda distribúcie a prenosu

Gilbertov syndróm je zdedený. Moderné medicínske technológie umožňujú rodinnému plánovaniu mať dieťa, ešte pred počatím, vykonať rad genetických vyšetrení a posúdiť mieru rizika takejto patológie u novorodenca.

Zatiaľ čo tento postup je drahý, preto by sa mal venovať predovšetkým tým rodičom, ktorí už majú dieťa s takýmto syndrómom. Tiež sa odporúča genetické poradenstvo pre páry, ktoré plánujú svoje prvé dieťa, keď moja matka a otec trpí Gilbertov syndróm. Tehotenstvo u žien s Gilbertovým syndrómom je priaznivé a nevyžaduje dodatočnú liečbu.

Choroba postihuje mužov viac ako ženy (v pomere 8-10 k 1). Je rozšírený v štátoch Strednej Ázie, na Strednom východe, v Indočíne a najmä v strednej a severnej Afrike, kde takmer 40% obyvateľstva trpí v rôznej miere Gilbertovým syndrómom.

Moderný výskum to zistil defektný gén Gilbertovho syndrómu existuje takmer polovica ľudstva, ale ochorenie je možné len vtedy, ak zdedí takúto chybu od obidvoch rodičov súčasne. V tomto prípade nemôžu byť chorí, sú iba dopravcami. Manželský pár, v ktorom sú obaja rodičia chorí, vo väčšine prípadov má zdravé potomstvo.

morfológia

V roku 1993 s prelomom v genetických a molekulárnych štúdiách bola príčina ochorenia jasne stanovená. Gilbertov syndróm je spôsobený mutácie v druhom chromozóme osoba.

Sekvencia génu "T-A-T-A-A `, z neznámych dôvodov, sú postavené 2 viac ďalších nukleotidy T a A - adenín a tymín, a to vysvetľuje rozmanitosť foriem, symptómov a priebehu dedičné žltačky. Vzhľadom k tomu, počet možných kombinácií, ktoré môžu byť zložené z 3 tymínu a adenínu 4 obrovské.

Tento multivariačný genetická chyba zabraňuje normálnej syntéze UGT1A1- enzým v pečeni, ktorý je zodpovedný za transformáciu nepriameho (nerozpustného) bilirubínu v priamej (rozpustnej forme) a jeho využití.

Bilirubín je konečnou fázou rozpadu hemoglobínu, ktorý je zase konečnou fázou života červených krviniek - červených krviniek. V normálnom stave sa tvorí 300 mg bilirubínu denne v pečeni, slezine, kostnej dreni a spojivových tkanivách.

Pri vstupe do pečene s krvou musí byť nerozpustná forma transformovaná do rozpustnej formy s UGT1A1 a vstupuje do čreva žlčou. V prípade zlyhania pri výrobe tohto katalyzátora, otravy s "neliečenými" toxickými nepriamymi bilirubínmi, ktorý sa hromadí v lipidoch tuku a mozgového tkaniva. Tento mechanizmus akumulácie hnedo žltých buniek nepriameho bilirubínu vysvetľuje hlavnú symptomatológiu ochorenia.

príznaky

Pred obdobím plnej puberty je Gilbertov syndróm v stave "spánku". Po 20 rokoch sa prejavuje a nemá vplyv na očakávanú dĺžku života.

Táto choroba je užitočná aj preto, že v 30% prípadov ľudia nevenujú pozornosť svojim ochoreniam kvôli nedostatku výrazných príznakov syndrómu a neuplatňujú žiadnu liečbu. Týmto spôsobom urýchľujú vývoj spoločenských chorôb - spoločníkov: gastroduodenitída, hepatitída, cholecystitída, pankreatitída, cholelitiáza a / alebo dyskinéza kanálikov - iné choroby tráviaceho traktu. Jednou z najnepriaznivejších kombinácií je Gilbertov syndróm + Krieger-Nayyarov syndróm.

Hlavným príznakom Gilbertov syndróm je považovaný za pravidelné, menej trvalý, zožltnutie kože - Pečeňová masku a očného bielka - žltačkou bielko a vzhľad žltej plakov na horné viečka - xanthelasma.

Tento "žltnutie" sa spustí a objaví sa po tom, čo: 1) SARS a ORZ- 2) prejedanie, hladovanie alebo nízkokalorické diet- compliance 3) nadmerné nápojovú alkogolya- 4) Niektoré traumatická povrezhdeniy- 5) stres, dlhodobému pôsobeniu chladu, namáhavom cvičení a dehydratácia - 6) 7 menstruatsii-) hodín hormónu (vrátane anabolické) paratsetomolosoderzhaschih a iných drog.

Ďalšie príznaky:

• Spazmická bolesť na pravom boku a pálenie záhy kovová chuť v rtu- nevoľnosť (vracanie), appetita- stratou nadúvanie, zápcha, hnačka a zmena farby stolice.
• Stav neustálej únavy a únavy, závrat - pocit chladu pri normálnej telesnej teplote - bolesť v svaloch - opuchy dolných končatín - tachykardia a závraty - nočné studené potenie a nespavosť.
• Útoky paniky a bezproblémového strachu- emočná depresia - depresívne stavy - podráždenosť až po antisociálne prejavy.

diagnostika

Ak počas vyšetrovania a výsluchu lekár predpokladá prítomnosť Gilbertovho syndrómu, použije nasledujúce štúdie na potvrdenie diagnózy choroby (podľa potreby v poradí rastu):

• Podrobný biochemický a všeobecný krvný test.
• Analýza moču a výkalov.
• Pomocné testy: 1) s hladom, 2) s kyselinou nikotínovou, 3) s fenobarbitalom.
• Identifikácia vírusových markerov hepatitídy B, C a D.
• Ultrazvuk orgánov gastrointestinálneho traktu, CT a MRI pečene.
• Štúdie štítnej žľazy.
• Biopsia pečeňového tkaniva alebo alternatívna Fibroscania alebo Fibrotest (Fibromax).
• Molekulárna analýza krvných enzýmov a DNA.

Na presnú diagnózu je možné vykonať ďalšie štúdie s cieľom vylúčiť ochorenia podobné Gilbertovmu syndrómu: obštrukcia žlčových kanálov, hemolytická anémia, Cholestáza, Kriegler-Najarov syndróm, Dabin-Johnsonov syndróm, falošná žltačka.

Účastník terapeuta môže predpísať konzultácie neurologu, gastroenterológa, vertebrológa, rehabilitačného špecialistu alebo inštruktora cvičebnej terapie. Odporúčanie terapeuta a infekčných chorôb bude zbytočné.

Liečba Gilbertovho syndrómu

Liečba diétou

Hlavným spôsobom, ako zastaviť útoky Gilbertovho syndrómu a rýchlo sa z neho dostať, je prísne dodržiavanie špeciálnej terapeutickej hepatálnej výživy - tabuľka 5.

V období medzi útokmi môže byť táto strava prísne ignorovaná, ale dodržiavať zásady zdravej výživy:

• Vezmite jedlo v malých častiach, v malých častiach, najmenej 4-5 krát denne.
• Nezabudnite na čistú vodu (1-2 litre).
• Používajte výrobky so zníženým obsahom sacharidov, pričom uprednostňujete bielkoviny rastlinného aj živočíšneho pôvodu.
• Obmedzte spotrebue akékoľvek tučné jedlá.
• Úplne odstrániť používanie sladkých a nízkoalkoholických nápojov s obsahom alkoholu v priemyselnej výrobe.
• Použiť cenovo dostupnú liečivú šťavu.
• Kategoricky zakázané hladovanie a nízkokalorické diéty.

Na preventívne účely, aj v obdobiach pretrvávajúcej remisie - dlhodobej absencie záchvatov, sa odporúča aplikovať týždňoch "prísneho dodržiavania" stravy Tabuľka 5, kde po prvom týždni dietetickej výživy nasleduje 3 týždne bežnej stravy.

Pozor prosím! Prísne veganstvo a vegetariánstvo s Gilbertovým syndrómom sú vylúčené!

lieky

V súčasnosti lekári prišli k tvrdeniu, že táto choroba nepotrebuje liečbu a konštantný príjem farmakologických liekov - Útoky prebiehajú sami s elimináciou faktorov ich predvolanie. Ale ak je to potrebné, na liečbu Gilbertovho syndrómu doktor môže vybrať, predpísať režim a predpísať predpis na liečbu z nasledujúceho zoznamu:

1. Lieky, ktoré znižujú hladinu nepriameho bilirubínu (fenobarbitalu) - luminal, barboval, corvalol, valokardín.
2. Hepatoprotektory, ktoré chránia pečeň - flumitsenol, zinkovaný, portálový, hepatofalk.
3. Propulzanty stimulujúce peristaltizu - cerukal, domperidol, perinorm, ganaton.
4. Enzýmy, ktoré pomáhajú stráviť potravu - pankreatín. festal, motilium.
5. Lieky, ktoré inhibujú syntézu cholesterolu, sú klofibrát, lipomid a misci- lór.
6. Personalizované liečivé rastlinné prípravky z čokolády a karlovarská soľ.
7. Choleretiká - alahol, chogol, holóza.
8. Enterosorbenty - atoxyl, éterosgel, chitosan.
9. Homeopatické tinktúry a bylinné čaje s hepatotropným účinkom.
10. Vitamínový komplex Neurobionum a vitamíny skupiny B.
11. Niekedy - diuretické lieky.
12. Muži sa odporúčajú podstúpiť 3-mesačný priebeh kyseliny ursodeoxycholovej (UDCA).
13. V obzvlášť závažných kritických prípadoch môže byť ako mimoriadna pohotovosť indikovaná aplikácia albumínu.

Počas záchvatov choroby je nevyhnutné, ak je to možné, prestať užívať antibiotiká, antivírusové a protizápalové lieky.

LFK a šport

Pri fyzických cvičeniach a športoch je potrebné pamätať zákaz veľkých fyzických námahy, ktorá by sa počas obdobia útokov mala znížiť na primerané minimum - chôdza, jóga, pilates. Neodporúča sa šport, v ktorom často musíte ohýbať alebo zdvíhať závažia. Pod zákazom všetky druhy školení, kde sa používajú anabolické steroidy.

Balneologické ošetrenie a bahenné kúpele sa ukázali ako dobré.

Ďalšie odporúčania

Spolu s odmietaním zlých návykov a racionálnej výživy je potrebné pozorovať striedanie bdelosti a odpočinku. Všeobecné informácie celkový objem spánku by nemal byť nižší ako 8 hodín denne. Uistite sa, že ste v úplnom odpočinku od 23:00 do 4:00. Zabráňte dlhodobému vystaveniu priamemu slnečnému žiareniu. Moderácia je vždy, všade a vo všetkom - to je hlavné motto pacientov s Gilbertovým syndrómom!